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发作性睡病困扰70万人的罕见病(世界发作性睡病日)

时间:2023-08-19 作者: 小编 阅读量: 1 栏目名: 游戏攻略

发作性睡病的高峰好发年龄在8~15岁,第二个高峰发病年龄大概40岁以后。除此之外,许多发作性睡病的患者还会出现体重增加、性早熟、精神障碍、认知功能损害等其他临床表现。发作性睡病的治疗还没有针对病因的治疗,所有的治疗主要针对发作性睡病生活影响最大的几个核心进行,治疗方法包括药物治疗和非药物治疗。同时患者应前往正规睡眠门诊接受药物治疗。

这世界,每天都有一群人因为失眠深受困扰,而有一群人却在另一个极端,他们可能因随时随地睡着而痛苦。他们常常在日间难以维持长时间的清醒,常常不由自主地在各种场景下入睡,有的人甚至还会每天出现多次发作现象。睡觉对他们来说就像是噩梦一样,这又是怎么回事呢?

9月22日是世界发作性睡病日,让我们一起来了解这种罕见的慢性睡眠障碍疾病→

一位刚刚升入初中的学生在一上课就睡觉,一笑就摔倒,学习成绩下降;

一位身强力壮的年轻人开着车却频频点头犯困,险些酿成车祸;

一位中年大叔和别人聊着天却突然口齿不清、昏昏欲睡甚至打起呼噜来;

……

这些尴尬的局面是怎么回事?

其实困扰这些人的元凶是一种罕见的慢性睡眠障碍疾病,叫作发作性睡病。这种病的发病率很低,每2000个人中只有1个人发病,全世界约有300万发作性睡病患者,中国的发作性睡病患者约70万,占全球的四分之一。

每个发作性睡病的表现都不一样,有的临床表现很轻,只有白天轻度犯困的,小睡一会就能改善,这些患者往往不去就诊,有些患者的症状表现很重,会严重影响生活学习工作的方方面面。发作性睡病的高峰好发年龄在8~15岁,第二个高峰发病年龄大概40岁以后。最小发病年龄可以在3岁发病,最大发病年龄可在70岁发病。

由于发作性睡病发病率低,临床症状差异大,公众普遍对本病的认识不足,导致很多在儿童青少年发病的患者得不到及时的诊断治疗,据国外研究报道发作性睡病从发病到确诊平均延迟8~22年,对于儿童青少年来说,这个年龄是求学和个性发展的关键时期,如果得不到及时诊断和治疗,将对患者的人生产生巨大的影响。

什么是发作性睡病?

发作性睡病主要表现为日间过度思睡、猝倒发作、入睡前/ 初醒时的幻觉及睡眠瘫痪这四大具有特征性症状,早期也被称为“四联症”。随着对该病认识的加深,发现发作性睡病患者还会出现各种各样的夜间的睡眠紊乱、包括出现睡眠中断、睡眠中行为异常和多动行为,组成发作性睡病的五大核心症状,也称为“五联征”。

日间过度思睡是发作性睡病最常见的症状,几乎100%患者都会出现,表现为突然发生的不可抗拒的睡眠发作,有时可能出现在行走、进餐或者交谈时,在外界刺激减少时,例如看电视、看书或者开会时更容易出现。如果在这个时候睡上一觉,往往会有精力恢复的感觉,但精力的恢复持续时间往往不长。

猝倒是指大笑或者强烈的情感刺激后出现浑身无力,使患者被迫跌倒或坐下,这是双侧肢体肌张力部分或完全丧失所致,虽然持续时间很短暂,但患者发作时有跌倒的风险。儿童患者的猝倒症状往往不典型,常表现为低头、吐舌头、面部表情异常等症状。无力发作的时间常为数秒至数分钟。

睡眠幻觉睡眠幻觉通常为看到熟悉人的影子、听到熟悉的声音,或者有被触摸的感觉,这种体验往往十分真实,常常让人无法分辨梦境和现实,大多发生在刚要入睡时或者睡眠中醒来时,也可发生在午睡时。

睡眠瘫痪:患者从睡眠中醒来身体好像被压住了不能动一样,也就是人们俗称的“鬼压床”。发作时患者意识清楚并能感知到周围的事物,但却无法活动或说话,需要有人推一下就很快恢复正常。这种情况会持续数秒至数分钟,刚发病时会感到恐惧。尽管正常人也会出现“鬼压床”,而发作性睡病的患者出现的十分频繁。

夜间睡眠紊乱也可以是患者就诊时的主诉之一,主要表现为睡眠不安,多梦易醒,醒后再入睡困难,此外也可以有周期性肢体运动以及快眼动睡眠期行为异常。

除此之外,许多发作性睡病的患者还会出现体重增加、性早熟、精神障碍、认知功能损害等其他临床表现。

发作性睡病如何治疗?

发作性睡病的治疗还没有针对病因的治疗,所有的治疗主要针对发作性睡病生活影响最大的几个核心进行,治疗方法包括药物治疗和非药物治疗。

药物治疗主要分为两大类:①治疗日间思睡的药物,主要为精神振奋类药物,如莫达非尼,替洛利生、哌甲酯等,还有一些FDA批准的新型促觉醒药物;②治疗猝倒、睡眠瘫痪及入睡前幻觉的药物,主要包括文拉法辛、氯米帕明等一些抗抑郁剂等。需要睡眠专家的指导下用药,并定期复诊。

非药物治疗也相当重要,患者的积极心理在治疗配合中更起着至关重要的作用,具体应当如何做呢?首先可从简单的日常生活习惯进行改变,如保证夜间充足睡眠,安排规律的午睡来减少白天睡意,戒酒、戒烟,避免过度进食高碳水化合物类食物;避免驾驶、高空及水下作业等;保持乐观的态度,当存在自卑或抑郁情绪,应及时寻求心理帮助或治疗;也不可太过兴奋,从而避免猝倒发作。对于青少年患者,家长和老师应认识到日间思睡及猝倒是疾病表现,并对此表示理解,协助青少年患者进行心理建设和长期的疾病管理。同时患者应前往正规睡眠门诊接受药物治疗。

发作性睡病目前的治疗已经取得了很大的进展,另有基因、干细胞治疗以及食欲素激动剂仍在实验研究中,相信不久后会有更多的药物投入到临床使用,从而造福发作性睡病患者,赶走睡魔,让患者重拾精力充沛的一天。

Epworth 嗜睡量表

请根据您近1个月的情况,从每一行中选择一个最符合的情况,在合适的方格内勾选√,评分标准:没有或很少瞌睡0分,偶尔瞌睡 1分,经常瞌睡2分,绝大部分或全部时间都有瞌睡3分。

总分(对于评分>10的受试者建议及时就诊):

正常<6分

轻度瞌睡 6-10分

明显瞌睡10-16分

严重瞌睡>16分

来源:首都医科大学宣武医院

编辑:panda

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